بیماری میاستنی گراویس

میاستنی گراویس یک بیماری عصبی ماهیچه ای هست  که درجات مختلفی از ضعف ماهیچه های اسکلتی را باعث می شود.عضلات اصلی درگیر شامل عضلات چشمی، عضلات صورت و عضلات دخیل در بلع می باشند. علائم میاستنی گراویس شامل افتادگی پلک، دوبینی، مشکل در تکلم و مشکل در راه رفتن می باشد.  شروع بیماری می تواند ناگهانی باشد که دراین صورت ممکن است بیماری همراه با وجود غده تیموس متورم و یا Thymoma باشد.

 

این بیماری یک بیماری خودایمن است که علت این بیماری وجود آنتی بادی های بلاکه کننده یا نابود کننده ی گیرنده نیکوتینیک استیل کولین در محل اتصال عصب و ماهیچه است.  به ندرت ممکن هست یک نقص ژنتیکی وراثتی در محل اتصال عصب-ماهیچه علائم مشابهی را ایجاد کند که به این بیماری میاستنی مادرزادی (Congenital myasthenia) می گویند. نوزادان متولد از مادران مبتلا به میاستنی گراویس در چند ماه ابتدای زندگی ممکن است علائمی از بیماری را داشته باشند (Neonatal myasthenia) که با تایید حضور آنتی بادی های اختصاصی، تست Edrophonium و  بررسی وضعیت هدایت عصبی نوزاد تشخیص داده می شود.

 

معاینه بالینی

در طی معاینه بالینی میاستنی گراویس، پزشک از بیمار می خواهد تا یک حرکت تکراری را انجام دهد؛ برای مثال خیره شدن به یک نقطه برای ۳۰ ثانیه و شل کردن عضلات پیشانی. افراد مبتلا به میاستی گراویس و افتادگی پلک ناخودآگاه برای تمرکز از عضلات پیشانی استفاده می کنند. به علاوه در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس باز نگه داشتن یک چشم منجر به بسته شدن چشم دیگر می شود.

 

تست آزمایشگاهی

تست های سرولوژیک برای تشخیص میاستنی گراویس مورد استفاده قرار می گیرند.

یک تست برای تشخیص آنتی بادی های ضد گیرنده استیل کولین است که حساسیتی معادل ۹۶-۸۰% و ویژگی ۵۰% دارد. آنتی بادی ضد گیرنده استیل کولین یک پروتئین موجود در خون اکثر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس میباشد. این آنتی بادی علیه ماده شیمیایی ناقل سیگنال از سلول های عصبی به سلول های ماهیچه ای تولید می شود.

تست اصلی برای تشخیص وجود بیماری میاستنی گراویس تست ACRH-AB  می باشد. در نمونه خون افراد طبیعی این آنتی بادی وجود ندارد و یا به میزان کمتر از nmol/L  ۰٫۰۵ می باشد. محدوده نرمال تست در آزمایشگاههای مختلف کمی با هم متفاوت است لذا تفسیر نتیجه آزمایش برعهده پزشک می باشد. وجود میزان بالا تر از نرمال ACRH-Ab در خون افراد دارای علائم بیماری، تشخیص میاستنی گراویس را تایید و تصدیق می کند. حدود نیمی از بیماران مبتلا به  میاستنی گراویس محدود به عضلات چشمی (Ocular myasthenia) دارای این آنتی بادی در خون خود می باشند. عدم وجود این آنتی بادی به معنای عدم وجود بیماری نیست چرا که حدود ۲۰در  افراد مبتلا به میاستنی گراویس این آنتی بادی را ندارند. در تشخیص میاستنی گراویس ممکن است علاوه بر ACRH-Ab، پزشک درخواست تستMUSK (Muscle specific kinase)را هم بدهد.لازم به ذکر است آزمایشگاه پاتوبیولوژی ونک تمامی آزمایش های مربوط به بیماری میاستنی گراویس را انجام می دهد.

جولای 14, 2019